中新網(wǎng)黑龍江新聞12月5日電(李曉暉 蘇航)近日，哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科成功救治一例罕見類型的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者(Sagliker綜合癥)，不僅為這位年僅34歲患有尿毒癥的小伙解除了困擾多年的病痛折磨，使患者回歸正常的社會(huì)生活，同時(shí)為其后續(xù)腎移植治療提供了手術(shù)機(jī)會(huì)。

　　幾個(gè)月前，一位特殊面容的患者季先生(化名)由輪椅推入哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科診室。該患者上下頜骨膨大，像獅子一樣的面容，同時(shí)伴有身高縮短、雞胸、駝背和上身縮短。經(jīng)齊明主任仔細(xì)詢問，初步診斷為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的一種特殊類型Sagliker綜合癥。

　　齊明主任介紹：“獅面骨”是由于嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松面部骨骼嚴(yán)重變形導(dǎo)致的。其病因是由人體頸部幾枚很小的器官——甲狀旁腺功能亢進(jìn)導(dǎo)致的。甲狀旁腺位于甲狀腺后方，每一枚重量?jī)H有30-50mg。器官雖小，卻有著重要功能，作為內(nèi)分泌腺之一，主要功能為分泌甲狀旁腺激素(簡(jiǎn)稱PTH)，調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)鈣、磷的代謝。

　　患者季先生因尿毒癥透析多年，日常沒有很好的監(jiān)測(cè)血鈣、磷和維生素D，并且常常透析不充分，這些電解質(zhì)的變化使得甲狀旁腺體積增大，PTH分泌過量導(dǎo)致骨骼中的鈣大量釋放進(jìn)入血液，長(zhǎng)此以往，可導(dǎo)致骨骼系統(tǒng)、神經(jīng)精神系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及心腦血管系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量和生存率，

　　“獅面骨”小伙慕名來哈爾濱市第一醫(yī)院之前曾到外省一家醫(yī)院準(zhǔn)備做腎移植治療，但因其嚴(yán)重心衰和嚴(yán)重甲狀旁腺功能亢進(jìn)無法開展治療，這讓他十分沮喪和痛苦。而外科手術(shù)是難治性繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者最為重要的治療方式，在市一院專家為其仔細(xì)診斷和細(xì)致講解后，他重拾信心，迫切的要求進(jìn)行手術(shù)治療頑疾。

　　季先生入院后完善相關(guān)檢查，提示其PTH>5000pg/ml，超出正常范圍近百倍，同時(shí)合并心力衰竭、貧血、胸腔積液。多年的腎臟透析導(dǎo)致心肺功能嚴(yán)重受損，心臟彩超提示全心增大、二尖瓣及三尖瓣大量反流，左心室的射血分?jǐn)?shù)(EF)僅為33%。

　　面對(duì)如此復(fù)雜的病情，齊明主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)分析病情變化、制定手術(shù)方案，同時(shí)啟動(dòng)甲狀旁腺多學(xué)科診療MDT模式，由普外四科牽頭，聯(lián)合腎內(nèi)科、心內(nèi)科、麻醉科通力協(xié)作，針對(duì)此次手術(shù)制定了多種突發(fā)情況預(yù)案，認(rèn)真評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，最終制定“兩步走”的治療方式。先通過頸叢麻醉+局麻，切除患者一側(cè)增生的兩枚甲狀旁腺，不僅降低了全身麻醉可能帶來的心腦血管意外風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)降低了術(shù)后嚴(yán)重低鈣、低磷等內(nèi)環(huán)境劇烈波動(dòng)疊加嚴(yán)重心衰的風(fēng)險(xiǎn)。第一次手術(shù)后季先生的PTH下降至3000pg/ml，骨痛、瘙癢和不寧腿等癥狀得到一定緩解。3個(gè)月后，骨骼系統(tǒng)，心肺功能明顯改善的季先生再次來到哈爾濱市第一醫(yī)院，經(jīng)麻醉科劉麗君主任嚴(yán)謹(jǐn)術(shù)前評(píng)估后，采用患者完全沒有痛苦的全麻方式下，普外四科齊明主任團(tuán)隊(duì)為其行另一側(cè)甲狀旁腺切除+甲狀旁腺自體移植術(shù)。術(shù)后一日，PTH迅速下降至正常范圍，困擾患者多年的骨痛、皮膚瘙癢、不寧腿、失眠等癥狀迅速緩解，不僅解除了病痛折磨，同時(shí)為未來的腎移植治療創(chuàng)造了機(jī)會(huì)。

　　據(jù)悉，哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科在甲狀腺、甲狀旁腺疾病規(guī)范化診療方面具有豐富經(jīng)驗(yàn)，于2012年省內(nèi)率先成功開展甲狀旁腺全切除＋自體移植手術(shù)治療腎性繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，目前應(yīng)用并開展包括高頻超聲術(shù)前定位、術(shù)中喉返神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)、術(shù)中甲狀旁腺激素快速測(cè)定、射頻消融和3D腔鏡美容切除等多項(xiàng)國(guó)內(nèi)外先進(jìn)技術(shù)，甲狀旁腺手術(shù)量在國(guó)內(nèi)位居前列。

　　此次成功救治不僅展現(xiàn)了哈爾濱市第一醫(yī)院在甲狀腺、甲狀旁腺疾病規(guī)范化診療方面的技術(shù)實(shí)力，也為更多類似罕見病患者帶來了希望和信心。未來，醫(yī)院將繼續(xù)致力于此類疾病的診療和研究，為更多患者提供更高端優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。(完)